بیماری ALS یا مهار عضلانی-تنشگر (Amyotrophic Lateral Sclerosis) یک بیماری عصبی پیشرونده است که با تخریب سلول‌های عصبی حرکتی در مغز و نخاع‌مشترک مرتبط است، این بیماری به تدریج منجر به ضعف و کاهش کنترل عضلات توسط فرد مبتلا می‌شود که در نهایت می‌تواند به از دست دادن توانایی حرکت، صحبت کردن بلعیدن و حتی تنفس منجر شود، علت اصلی بیماری ALS هنوز مشخص نیست اما فاکتور های ژنتیکی، محیطی و عوامل دیگر ممکن است نقش داشته باشند، علایم شامل ضعف عضلانی، کاهش توانایی حرکت، مشکلات در صحبت کردن و بلعیدن و کاهش توانایی تنفسی است، در حال حاضر درمان نهایی برای ALS وجود ندارد، اما مراقبت‌های پالیاتیو همانند توانبخشی در سالمندان و سایر گروه های سنی می‌توانند کمک کننده باشند.

مهم ترین علائم بیماری ALS به چه صورت است؟

علائم بیماری ALS شامل:

1. ضعف عضلات: ابتدا معمولاً در یک بخش خاص از بدن شروع می‌شود و سپس به صورت پیشرونده گسترش می‌یابد.
2. کاهش توانایی حرکت: شامل مشکلات در حرکت، کنترل اعضا و توانایی انجام کارهای روزمره می‌شود.
3. مشکلات در صحبت کردن و بلعیدن: این مشکلات می‌تواند منجر به زخم‌ها یا عفونت‌های مرتبط با بلعیدن شود.
4. کاهش توانایی تنفسی: در مراحل پیشرفته، ALS می‌تواند به ضعف عضلات تنفسی و در نهایت به نیاز به دستگاه‌های تنفسی کمک کند.

همچنین، بیماری ALS ممکن است با علائم دیگری مانند کرامپ عضلات، کاهش وزن غیرتوانایی در کنترل حرکات موقتی و احساسات نوروپاتیک همراه باشد، در برخی موارد به ویژه سالمندانی که دچار علائم حاد تر هستند امکان فوت در منزل وجود دارد و از آن جایی که علت فوت در منزل باید توسط پزشک و با استفاده از پرومنده پزشکی و علائم پس از مرگ متوفی تایید شود نیاز به صدور گواهی فوت در منزل تهران از سوی پزشک وجود خواهد داشت.

مهم ترین عوارض بیماری ALS به چه صورت است؟

عوارض بیماری ALS شامل:

5. ناتوانی حرکتی: تضعیف عضلات و افتراقی آنها باعث می‌شود فرد نتواند به طور معمولی حرکت کند و وظایف روزمره را انجام دهد.
6. مشکلات تنفسی: ضعف عضلات تنفسی می‌تواند به مشکلات تنفسی، نفس‌های کوتاه و در نهایت نیاز به دستگاه‌های تنفسی کمک کند.
7. مشکلات خوردن و بلعیدن: ضعف عضلات حلق و بلعیدن می‌تواند به مشکلات خوردن، بلعیدن و حتی خطر خفقان منجر شود.
8. تأثیر بر کیفیت زندگی: ALS می‌تواند به تغییرات احساسی، اجتماعی و روانی منجر شود و کیفیت زندگی فرد را تحت تأثیر قرار دهد.
9. مشکلات تکاملی: این بیماری به تدریج پیشرفت می‌کند و می‌تواند به ناتوانی کامل در حرکت، صحبت کردن و حتی تنفس منجر شود.

راه کار های تشخیصی در تشخیص بیماری ALS

تشخیص بیماری ALS بر اساس نشانه‌ها، علائم، تاریخچه بالینی فرد و آزمایش‌های تشخیصی انجام می‌شود. برخی از مراحل تشخیص شامل:

10. تاریخچه بالینی: پزشک به دنبال علائم مرتبط با ضعف عضلات، مشکلات تنفسی، مشکلات خوردن و بلعیدن و دیگر نشانه‌های مرتبط با بیماری ALS می‌گردد.
11. آزمایش‌های تشخیصی: شامل آزمایش‌های خون، آزمایش‌های تصویربرداری مغز و نخاع، الکترومایوگرافی (EMG) و آزمایشات دیگر است که به پزشک کمک می‌کنند تا به تشخیص درست برسد.
12. انحصار تشخیصی: پزشک باید مطمئن شود که علایم و نتایج آزمایشات دیگر بیشتر از سایر علل ممکن منشأ ALS بوده و هیچ بیماری دیگری مانند اعتلای عضلات، اسکلروز جانبی لوسن (PLS) یا اختلالات دیگر مرتبط نیست.

درمان بیماری ALS به چه صورتی امکان پذیر است؟

در حال حاضر متأسفانه درمان نهایی برای بیماری ALS وجود ندارد. اما مراقبت‌های پالیاتیو (کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی) می‌توانند کمک کننده باشند. این شامل موارد زیر می‌شود:

13. داروها: برخی داروها ممکن است برای کنترل علائم مانند تشنج‌ها، تشنگی، اسهال و درد استفاده شوند.
14. فیزیوتراپی: تمرینات فیزیکی و فیزیوتراپی می‌تواند به تقویت عضلات باقی‌مانده و افزایش انعطاف پذیری کمک کند.
15. تغذیه: رژیم غذایی مناسبی که شامل مواد غذایی غنی و مکمل‌های غذایی باشد، می‌تواند به حفظ وزن و انرژی فرد کمک کند.
16. پشتیبانی تنفسی: در مراحل پیشرفته بیماری، ممکن است نیاز به دستگاه‌های تنفسی یا تهویه مکانیکی داشته باشید.
17. حمایت روانی: مشاوره روانی و حمایت از خانواده می‌تواند به کاهش استرس و بهبود روحیه فرد کمک کند.

مهم است که فرد مبتلا به ALS با پزشک خود در ارتباط باشد و برنامه درمانی خود را بر اساس نیازهای خود تنظیم کند.

مهم ترین مراقبت های لازم در بیماری ALS چیست؟

مراقبت از فرد مبتلا به ALS می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

18. پشتیبانی فیزیکی: ارائه کمک‌های فیزیکی مانند وسایل کمکی، تمرینات فیزیکی منظم و فیزیوتراپی برای حفظ عملکرد عضلانی و افزایش انعطاف پذیری.
19. مراقبت‌های پزشکی: مراجعات منظم به پزشک برای مدیریت علائم، نظارت بر وضعیت تنفسی، جسمانی و معالجه هرگونه مشکل پزشکی اعم از درمان زخم بستر درجه 1 تا 4 با کارشناس زخم در منزل و کلینیک های تخصصی درمان زخم.
20. پشتیبانی تغذیه‌ای: ارائه رژیم غذایی مناسب با توجه به نیازهای تغذیه‌ای فرد و استفاده از مکمل‌های غذایی در صورت لزوم.
21. مراقبت‌های تنفسی: ارائه دستگاه‌های تنفسی و مانیتورینگ مستمر برای کمک به حفظ توانایی تنفسی و جلوگیری از مشکلات تنفسی.
22. پشتیبانی روانی: ارائه حمایت روانی و اطمینان به فرد مبتلا و خانواده‌اش در طول مدت بیماری و ارائه اطلاعات مربوط به مراقبت‌ها و پیشرفت بیماری.
23. مراقبت خانگی: آموزش به خانواده و مراقبین برای ارائه مراقبت‌های مناسب و مدیریت روزمره برای فرد مبتلا.

اهمیت بالقوه توازن بین حفظ استقلال فرد مبتلا و ارائه مراقبت‌های مناسب توسط خانواده و مراقبین بسیار مهم است.

جمع بندی و گرفتن نتایج نهایی

در جمع‌بندی، ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که به تخریب سلول‌های عصبی حرکتی در مغز و نخاع‌مشترک مرتبط است. علایم آن شامل ضعف عضلات، مشکلات حرکتی، مشکلات تنفسی و خوردن، و تأثیرات بر کیفیت زندگی می‌باشد. در حال حاضر درمان نهایی برای ALS موجود نیست، اما مراقبت‌های پالیاتیو و پشتیبانی‌های مختلف می‌توانند به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی فرد کمک کنند. ارتباط مستمر با پزشک، مراقبت‌های فیزیکی و تغذیه‌ای مناسب، پشتیبانی تنفسی و روانی و مراقبت خانگی از جمله اقدامات مهم در مدیریت ALS هستند.